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Valore prognostico delle stime di gravità della malattia cutanea sugli esiti di sopravvivenza nei pazienti con malattia cronica del trapianto contro l'ospite

Studi precedenti hanno dimostrato un'associazione tra malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite ( cGVHD ) e mortalità.
La valutazione del valore prognostico di diverse misure di gravità della malattia aiuterebbe nella stratificazione del rischio.

Sono stati confrontati il valore prognostico della area di superficie corporea ( BSA ) e del National Institutes of Health ( NIH ) Skin Score sugli esiti di sopravvivenza stratificati per sottotipi di eritema e sclerosi di malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite.

È stato condotto uno studio prospettico di coorte multicentrico del Chronic Graft-vs-Host Disease Consortium che ha compreso 9 Centri medici negli Stati Uniti, arruolati dal 2007 al 2012 e seguiti fino al 2018.

I partecipanti erano adulti e bambini con una diagnosi di malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite che richiedeva immunosoppressione sistemica e con coinvolgimento cutaneo durante il periodo di studio, che hanno avuto un follow-up longitudinale.
L'analisi dei dati è stata eseguita da aprile 2019 ad aprile 2022.

I pazienti sono stati sottoposti a una stima continua della area di superficie corporea e a una classificazione categorica del NIH Skin Score della malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite al momento dell'arruolamento e successivamente ogni 3-6 mesi.

Gli esiti principali erano mortalità non dovuta a recidiva ( NRM ) e sopravvivenza globale ( OS ), confrontate tra i modelli prognostici longitudinali di area di superficie corporea e NIH Skin Score, aggiustati per età, etnia, intensità del condizionamento, sesso del paziente e sesso del donatore.

Dei 469 pazienti con malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite, 267 ( 57%; 105 donne, 39%; età media, 51 anni ) avevano malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite al momento dell'arruolamento e 89 ( 19% ) hanno sviluppato un coinvolgimento cutaneo successivamente.

La malattia di tipo eritematoso ha esordito più precocemente ed è stata più responsiva al trattamento rispetto alla malattia di tipo sclerotico.

La maggior parte dei casi ( 77 su 112, 69% ) di malattia sclerotica si sono verificati senza precedente eritema.
La malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite di tipo eritematoso alla prima visita di follow-up è stata associata a mortalità non dovuta a recidiva ( hazard ratio, HR=1.33 per aumento del 10% della area di superficie corporea; P minore di 0.001 ) e OS ( HR=1.28 per aumento del 10% dell’area di superficie corporea; P minore di 0.001 ), mentre la malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite di tipo sclerotico non ha mostrato un'associazione significativa con la mortalità.

Il modello con area di superficie corporea con eritema raccolto al basale e alle prime visite di follow-up ha mantenuto il 75% delle informazioni prognostiche totali ( da tutte le covariate incluse area di superficie corporea e NIH Skin Score ) per mortalità non dovuta a recidiva e il 73% per OS, senza differenza statistica tra i modelli prognostici ( test del rapporto di verosimiglianza X2, 5.9; P=0.05 ).

Per contro, il NIH Skin Score raccolto agli stessi intervalli ha perso informazioni prognostiche significative ( test del rapporto di verosimiglianza X2, 14.7; P minore di 0.001 ).

Il modello che incorporava il NIH Skin Score invece dell’area di superficie corporea sull'eritema rappresentava solo il 38% delle informazioni totali per mortalità non dovuta a recidiva e il 58% per sopravvivenza globale.

In questo studio prospettico di coorte, la malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite di tipo eritematoso è stata associata a un aumento del rischio di mortalità.

L’area di superficie corporea con eritema raccolta al basale e al follow-up ha predetto la sopravvivenza in modo più accurato rispetto al NIH Skin Score nei pazienti che richiedevano immunosoppressione.

Una valutazione accurata dell’area di superficie corporea con eritema può aiutare a identificare i pazienti con malattia cutanea cronica del trapianto contro l'ospite ad alto rischio di mortalità. ( Xagena2023 )

Baumrin E et al, JAMA Dermatol 2023; 159: 393-402

Dermo2023